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Sarcomas

Sarcomas de Tejidos Blandos

Los sarcomas de tejidos blandos en niños pueden aparecer en músculos, grasa, tejido fibroso, vasos sanguíneos, tendones, tejidos conectivos u otros tejidos de sostén del cuerpo. El rabdomiosarcoma representa aproximadamente la mitad de los casos de sarcomas de tejidos blandos pediátricos. Los sarcomas de tejido blando pediátricos menos frecuentes incluyen fibrosarcoma, mesenquimoma, sarcoma sinovial y liposarcoma.

Los tumores de rabdomiosarcoma surgen de una célula llamada “rabdomioblasto”, que es una célula muscular primitiva. En lugar de diferenciarse en células musculares estriadas, los rabdomioblastos crecen sin control. Dado que este tipo de músculo se encuentra en todo el cuerpo, los tumores pueden aparecer en numerosos lugares. Los cuatro sitios principales en los que ocurre el rabdomiosarcoma y sus ocurrencias relativas son:

  • cabeza y cuello; alrededor de los ojos u orbitario (35-40%)
  • tracto genitourinario (20%)
  • extremidades (15-20%)
  • tronco (tórax y pulmones) (10-15%)

El rabdomiosarcoma se clasifica según la histología de las células (cómo se mirar al microscopio):

  • Embrionario: El tipo más común, generalmente se encuentra en niños menores de 15 años y en la región de la cabeza y el cuello y el tracto genitourinario.
  • Botrioide: una variante del tipo embrionario; el tumor surge como una lesión en forma de uva en órganos huecos revestidos de mucosas, como la vagina y la vejiga urinaria.
  • Alveolar: un tumor más agresivo que generalmente involucra los músculos de las extremidades o el tronco, más común en adolescentes.
  • Pleomórfico: Rara vez se observa en niños; surge en los músculos de las extremidades.

Los rabdomiosarcomas embrionarios orbitarios y genitourinarios tienen un mejor pronóstico que los tumores que se originan en la cabeza y el cuello, las extremidades, la pelvis y el tronco. El pronóstico también se ve afectado por la edad del niño, si el tumor se puede extirpar por completo mediante cirugía o no y si ha hecho metástasis.

Otros Tipos de Sarcomas de Tejidos Blandos

Los sarcomas de tejidos blandos que no son rabdomiosarcoma se clasifican según el tipo de tejido blando al que se parecen. El sitio web del NCI analiza estos cánceres en las siguientes páginas:

Tratamiento

Tratamiento del rabdomiosarcoma generalmente incluye cirugía para extirpar el tumor, quimioterapia y radiación. La quimioterapia más común se llama VAC (vincristina, actinomicina-D y ciclofosfamida).

El plan de tratamiento depende de si el rabdomiosarcoma se considera de riesgo bajo, intermedio o alto. Las clasificaciones de riesgo dependen del tipo de célula cancerosa (p. Ej., Embrionaria, botrioide o alveolar) y si el cáncer se puede extirpar por completo con cirugía o se ha diseminado a otras partes del cuerpo (rabdomiosarcoma estadio información sobre el).

Se pueden encontrar ensayos clínicos para el sarcoma buscando en la base de datos de ensayos clínicos en el sitio web del NCI. (Desafortunadamente esta busqueda no esta disponible en español.) Siga estas instrucciones:

  • Comience en la página de búsqueda de ensayos clínicos del NCI.
  • Elija el tipo de cáncer: “rhabdomyosarcoma”
  • Se le ofrecerán más opciones (por ejemplo, tipo de cáncer y tipo de ensayo) elija las respuestas adecuadas y haga clic en “buscar”.
  • Los Síntomas del Rabdomiosarcoma

    El rabdomiosarcoma a menudo causa un bulto notable en el cuerpo de un niño. Si el tumor se localiza internamente, los síntomas dependen de su ubicación. Por ejemplo, los tumores en el conducto nasal pueden ejercer presión sobre las trompas de Eustaquio. Un tumor de vejiga puede causar que un niño tenga problemas para orinar. Un tumor orbitario puede hacer que el ojo sobresalga.

    Los síntomas pueden incluir:

    • bulto o hinchazón, firme e indoloro al tacto, en las extremidades, el área de la ingle o el área vaginal
    • párpados caídos, hinchazón del ojo, globo ocular que sobresale, cambios rápidos en la visión
    • ronquera, dificultad para tragar
    • dolor abdominal que persiste durante más de una semana

    Estadísticas

    • Rabdomiosarcoma representa el 5-8% de los cánceres infantiles.
    • 70% de todos los casos de rabdomiosarcoma diagnosticados en los primeros diez años de vida, con la incidencia máxima en el grupo de edad de 1 a 5 años.
    • En los niños con enfermedad localizada, el 70% sobrevive 5 años.
    • En general, el 50% de los niños diagnosticados con rabdomiosarcoma sobreviven 5 años.

    La mayoría de los casos de rabdomiosarcoma no tienen causas o factores de riesgo reconocidos. Sin embargo, un pequeño porcentaje de casos de rabdomiosarcoma se asocia con ciertas afecciones genéticas, incluido el síndrome de susceptibilidad al cáncer de Li-Fraumeni y el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

    Resources

    • MD Anderson Cancer Center Children’s Cancer Hospital– El sitio web del MD Anderson contiene información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de los cánceres infantiles. También puede encontrar información sobre la Clínica de sobrevivientes de cáncer infantil, ensayos clínicos, etc.